Детский церебральный паралич (ДЦП)

Детские церебральные параличи — собирательный клинический термин, объединяющий хронические:

  • НЕПРОГРЕССИРУЮЩИЕДВИГАТЕЛЬНЫЕ, ПОЗОТОНИЧЕСКИЕ И ДРУГИЕ НАРУШЕНИЯ, связанные с поражениям и/или аномалиям головного мозга, возникающие:
    • В ПЕРИНАТАЛЬНОМ ПЕРИОДЕ- антенатальный, с 22-23 недели (вес плода более 500г), интранатальный (период непосредственно родов), постнатальный -7 дней после родов.

ДЦП не является наследственным заболеванием. 

ПРИЧИНА любых форм детских церебральных параличей — ПАТОЛОГИЯ В КОРЕ, ПОДКОРКОВЫХ ОБЛАСТЯХ, В КАПСУЛАХ ИЛИ СТВОЛЕ ГОЛОВНОГО МОЗГА.

Принципиальное отличие ДЦП от других параличей это возникшее в результате поражения головного мозга в перинатальном периоде приведшее к:

  1. Замедлению редукции позотонических рефлексов характерных для новорождённых. – СЕГМЕНТАРНЫХ ДВИГАТЕЛЬНЫХ АВТОМАТИЗМОВ,обеспечивающиеся сегментами мозгового ствола (оральные автоматизмы) и спинного мозга (спинальные автоматизмы);
  2. Одновременно – с замедлением развития НАДСЕГМЕНТАРНЫХ ПОЗОТОНИЧЕСКИХ АВТОМАТИЗМОВ, обеспечивающих регуляцию мышечного тонуса в зависимости от положения тела и головы (регулируются центрами продолговатого и среднего мозга). Впервые подробно подобными нарушениями занялся в 1830-х выдающийся хирург Джон Литтл, когда читал лекции по родовым травмам. В 1853 году он опубликовал труд под названием «On the nature andtreatment of the deformities of the humanframeТем самым он первый описал то, что сейчас известно как одна из форм спастического детского церебрального паралича — спастическая диплегия. В течение длительного времени она называлась болезнью Литтля. В 1889 году не менее выдающийся ученыйОслер опубликовал книгу «The cerebral palsies of children», введя термин церебральный паралич (в его англоязычном варианте — cerebral palsy) и показал, что нарушения касаются полушарий головного мозга, а не повреждений спинного мозга. Вслед за Литтлом, в течение более чем века, основной причиной ДЦП считалась асфиксия в родах.
  3. Фрейд, будучи неврологом, заметил связь между ДЦП и некоторыми вариантами умственной отсталости и эпилепсии. В 1893 году им был введён термин «детский церебральный паралич» («infantile Zerebrallähmung»), а в 1897 году он высказывал предположения, что данные поражения связаны больше с нарушением развития мозга ещё во внутриутробном периоде. Именно Фрейд, на основании своих работ в 1890-х объединил различные нарушения, вызванные ненормальным перинатальным развитием головного мозга под одним термином, и создал первую классификацию детского церебрального паралича.
    1. гемиплегия
    2. церебральная диплегия (двусторонний церебральный паралич)
    3. генерализованная ригидность (болезнь Литтла)
    4. параплегическая ригидность
    5. двусторонняя гемиплегия
    6. генерализованная хорея
    7. двойной атетоз

На основании этой классификации были составлены все последующие.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В настоящее время мы, в клинике Времена года, придерживаемся классификации и терминологии согласно МКБ-10:

Класс VI БОЛЕЗНИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Церебральный паралич и другие паралитические синдромы (G80 — G83)

  • G 80. Детский церебральный паралич
    • G 80.0. Спастический церебральный паралич
    • G 80.1. Спастическая диплегия
    • G 80.2. Детская гемиплегия
    • G80.3. Дискинетический церебральный паралич. Атетоидный церебральный паралич
    • G80.4. Атактический церебральный паралич
    • G80.8. Другой вид детского церебрального паралича Смешанные синдромы церебрального паралича
    • G80.9. Детский церебральный паралич неуточнённый
  • G 81. Гемиплегия
    • G 81.0. Вялая гемиплегия
    • G 81.1. Спастическая гемиплегия
    • G81.9. Гемиплегия неуточнённая
  • G 82. Параплегия и тетраплегия
    • G 82.0 Вялая параплегия
    • G 82.1 Спастическая параплегия
    • G 82.2 Параплегия неуточнённая
    • G 82.3 Вялая тетраплегия
    • G 82.4 Спастическая тетраплегия
    • G 82.5 Тетраплегия неуточнённая. Квадриплегия
  • G 83. Другие паралитические синдромы
    • G 83.0 Диплегия верхних конечностей
    • G 83.1 Моноплегия нижней конечности. Паралич нижней конечности
    • G 83.2 Моноплегия верхней конечности. Паралич верхней конечности
    • G 83.3 Моноплегия неуточнённая
    • G 83.4 Синдром конского хвоста. Неврогенный мочевой пузырь, связанный с синдромом конского хвоста
    • G 83.8 Другие уточнённые паралитические синдромы. Паралич Тодда (постэпилептический)
    • G 83.9 Паралитический синдром неуточнённый

Наиболее распространенные формы детского церебрального паралича:

Спастическая диплегия

(«Тетрапарез со спастикой в ногах», по Michaelis)

Наиболее распространённая разновидность церебрального паралича (3/4 всех спастических форм), известная ранее также под названием «болезнь Литтля». Нарушается функция мышц с обеих сторон, причём в большей степени ног, чем рук и лица. Для спастической диплегии характерно раннее формирование выраженных деформаций позвоночника и суставов, вплоть до развития контактур. Преимущественно диагностируется у детей, родившихся недоношенными (последствия внутрижелудочковых кровоизлияний, перивентрикулярной лейкомаляции, других факторов). 

В отличие от спастической квадриплегии, больше поражены задние и, реже, средние отделы белого вещества. При этой форме, как правило, наблюдается тетраплегия (парез), с выраженной спастикой преимущественно в ногах. Наиболее распространённые проявления — задержка психического и речевого развития, наличие псевдобульбарного синдрома, дизартрии. Часто встречается патология черепных нервов: сходящееся косоглазие, сложные нарушения остроты зрения, нарушение слуха, нарушение речи в виде задержки её развития, умеренное снижение интеллекта, в том числе вызванное влиянием на ребёнка окружающей среды (оскорбления, сегрегация). Прогноз двигательных возможностей менее благоприятен, чем при гемипарезе. Эта форма наиболее благоприятна в отношении возможностей социальной адаптации. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых при нормальном умственном развитии и хорошем функционировании рук.

Спастическая тетраплегия

При большей выраженности двигательных расстройств в руках может использоваться уточняющий термин «двусторонняя гемиплегия».

Одна из самых тяжёлых форм ДЦП, являющаяся следствием аномалий развития головного мозга, внутриутробных инфекций и перинатальной гипоксии с диффузным повреждением полушарий головного мозга. У недоношенных основной причиной при перинатальной гипоксии является избирательный некроз нейронов. 

Клинически диагностируется спастическая тетраплегия (парез); псевдобульбарный синдром, нарушения зрения, когнитивные и речевые нарушения. У 50% детей наблюдаются эпилептические приступы. Для данной формы характерно раннее формирование контрактур, деформаций туловища и конечностей. Почти в половине случаев двигательные расстройства сопровождаются патологией черепных нервов: косоглазием, атрофией зрительных нервов, нарушениями слуха, псевдобульбарными расстройствами. Тяжёлый двигательный дефект рук резко ограничивают возможности самообслуживания и передвижения, но в некоторых случаях при длительном специализированном лечении, удается добиться хороших результатов.

Гемиплегическая форма

Характеризуется односторонним спастическим гемипарезом. Рука, как правило, страдает больше, чем нога. Причиной у недоношенных детей является перивентрикулярный (околожелудочковый) геморрагический инфаркт (чаще односторонний), и врождённая церебральная аномалия. Ишемический инсульт (инфаркт мозга) или внутримозговое кровоизлияние обычно происходит в одном из полушарий (чаще в бассейне левой средней мозговой артерии) у доношенных детей. Уровень социальной адаптации как правило, определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребёнка.

Клинически характеризуется развитием спастического гемипареза (походка по типу Вернике-Манна), задержкой психического и речевого развития. 

Дискинетическая форма

(Иногда используется и термин «гиперкинетическая форма»)

Одной из самых частых причин данной формы является перенесённая, гемолитическая болезнь новорожденных, которая сопровождалась развитием «ядерной» желтухи. Также причиной является status marmoratus базальных ганглиев у доношенных детей. При этой форме, как правило, повреждаются структуры экстрапирамидной системы и слухового анализатора. В клинической картине характерно наличие гиперкинезов: атетоз, хореоатетоз, дизартрия, глазодвигательные нарушения, снижение слуха. Гиперкинезы обычно сопровождаются повышением мышечного тонуса, одновременно с которыми могут быть параличи (парезы). Речевые нарушения наблюдаются чаще в форме гиперкинетической дизартрии. 

Интеллект развивается в основном удовлетворительно. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей. У большинства детей отмечается сохранение интеллектуальных функций, что прогностично благоприятно в отношении социальной адаптации, обучения. Дети с хорошим интеллектом заканчивают школу, средние специальные и высшие учебные заведения, адаптируются к определённой трудовой деятельности. Выделяются атетоидный и дистонический (с развитием хореи, торсионных спазмов) варианты данной формы ДЦП.

Атаксическая форма

Характеризуется низким тонусом мышц, атаксией и высокими сухожильными и периостальными рефлексами. Нередки речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Наблюдается при преобладающем повреждении мозжечка, лобно-мосто-мозжечкового пути и, вероятно, лобных долей вследствие родовой травмы, гипоксически-ишемического фактора или врождённой аномалии развития. 

Клинически характеризуется классическим симптомокомплексом (мышечная гипотония, атаксия) и различными симптомами мозжечковой асинергии (дисметрия, интенционный тремор, дизартрия). При этой форме ДЦП подчёркивается умеренная задержка развития интеллекта, а в ряде случаев имеет место олигофрения в степени глубокой дебильности или имбецильности. Более половины случаев диагностированной данной формы являются нераспознанные ранние наследственные атаксии.

Смешанные формы

Несмотря на возможность диффузного повреждения всех двигательных систем головного мозга (пирамидной, экстрапирамидной и мозжечковой), вышеупомянутые клинические симптомокомплексы позволяют в подавляющем большинстве случаев диагностировать конкретную форму ДЦП. Однако в ряде случаев сочетание спастической и дискинетической (при сочетанном выраженном поражении экстрапирамидной системы) форм, отмечается и наличие гемиплегии на фоне спастической диплегии и другие индивидуальные сосбенности, которые затрудняют определение формы ДЦП.

ОСНОВНЫЕ МЕТОДЫ РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ в клинике «ВРЕМЕНА ГОДА»

Основу нашего подхода составляет ИНТЕНСИВНАЯ ФИЗИЧЕСКАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ, базирующаяся на современной доказательной медицине. Команда специалистов в различных областях медицины формирует индивидуальный комплекс восстановительного лечения для каждого пациента. В каждом комплексе, кроме методов физической реабилитации, присутствует психокоррекция, логопедическая помощь, эрготерапия, контроль и лечение сопутствующих заболеваний. Для детей школьного возраста, дополнительно предусмотрены обучающие программы общеобразовательного и специального профиля. Много внимания уделяется специальному питанию и организации оптимального режима занятий и отдыха. Конечной целью лечения является не только максимально возможное восстановление функций перемещения, самообслуживания, но и активная социализация ребенка.

Разработанные в нашей клинике технологии физической реабилитации, с использованием достижений современной доказательной медицины в этой области, а также принципов рефлекторной локомоции Войта — формирование (восстановление) двигательных навыков, используя врожденные двигательные рефлексы, концепции Бобат – технологии борьбы со спастичностью и восстановления произвольных движений. 

Технология физической реабилитации – это последовательность и содержание лечебных мероприятий направленных на восстановление произвольных движений,в объеме, достаточном для пребывания в вертикальной позе, ходьбы, двигательной активности, связанной с бытовым самообслуживанием. 

Обычно, базовый комплекс, включает широкий перечень физических методов воздействия – активные и пассивные физические упражнения – кинезитерапия в зале и в воде, с использованием различных тренажеров и специальных устройств. 

Физиотерапия (различные методы электрического, магнитного, ультразвукового, температурного и механического воздействия), массаж, бальнеолечение (грязевые аппликации), специальные технологии релаксации, и др.

Основные методы физической реабилитации построены в нашей клинике таким образом, что имеют влияние на управление движением телом в целом и его составные части:

  1. Целенаправленные отдельные движения частей тела
  2. Содружественные движенияразличных частей тела – динамические стереотипы (в частности, движения конечностей при ползании на животе, ходьбе на четвереньках, ходьбе в вертикальном положении и др.)

Контроль вертикальной позы и перемещение тела в пространстве – содержат элементарные компоненты передвижения – выпрямление тела против силы тяжести и простые целенаправленные движения, которые, путем тренировок по специальным методикам, формируют содружественные движения – динамические стереотипы,позволяющие осуществлять функцию перемещения и самообслуживания. 

 Основные динамические стереотипы (условные рефлексы) необходимые для передвижения и самообслуживания, для восстановления требуют достаточно много времени (как правило, не менее 4-8 месяцев). Управление осанкой и движением, активизируемое при кинезитерапии, является одной из важнейших составляющих восстановления (обучения) пребывания в вертикальном положении, ходьбе, и другим двигательным стереотипам, составляющим основу элементарной физической активности и самообслуживания.

Восстановления управления равновесием и элементарной физической активности удается добиться практически во всех случаях у пациентов с ДЦП при сохраненных базовых интеллектуальных функциях. 

Занятия на имитаторе ходьбы (начало комплекса лечения)

То же через 4 недели

ОСОБЕННОСТИ ВОССТАНОВИТЕЛЬНОГО ЛЕЧЕНИЯ ДЕТЕЙ с ДЦП

  1. При ДЦП или некоторых других поражениях у ребенка отсутствует навык обычных целенаправленных движений, зачастую ребенок в 10-12 лет не может самостоятельно сидеть, никогда не ходил, т.е. функция пребывания в вертикальном положении и функция ходьбы неизвестна ребенку.
  2. Требуют первичной разработки (обучению) обычные произвольные движения, связанные с бытовым самообслуживанием, и пользованием привычными, здоровому человеку предметами (взять и положить предмет, застегнуть расстегнуть пуговицу, нажать кнопку и т.п.)
  3. В этом случае речь идет не о восстановлении утраченных функций, а о воссоздании пропущенных функций физического развития свойственных возрасту, т.е. обучении пребывания в вертикальной позе, обучение ходьбе (фазовая подвижность).
  4. Почти всегда имеет место несоответствие между физическим и психическим развитием, свойственное определенному возрасту.
  5. Еще одна немаловажная проблема состоит в том, что при ДЦП длительность, регулярность, преемственность лечения имеет ключевое значение, поскольку ребенок растет и эффект достигнутый за какой то отрезок времени (месяц-два) может нивелироваться в связи сростом ребенка (ложное прогрессирование, быстрое формирование контрактур и т п.), в связи с этим, лечение должно быть постоянным и длительным.
  6. Задача обучения родителейне менее тяжелая, чем лечение ребенка, особенно учитывая современную доступность информации, форумы и массу шарлатанства.
  7. Строгая индивидуальность, дозированность, постепенность.

Вальгсная деформация ног (вначале лечения)

Тот же пациент через 2 месяца ( появления вальгусной деформации радикально уменьшились) Применялись методы восстановительного лечения в клинике «Времена года», без операций.

Задать вопрос