Расстройства равновесия

Равновесие — способность сохранять ориентацию тела и его частей по отношению к окружающему пространству. Оно зависит от непрерывного потока зрительной, вестибу­ лярной и соматосенсорной (проприоцептивной) импульсации и ее интеграции на уровне ствола мозга и мозжечка.

Расстройства равновесия возникают вследствие поражения центральных или периферических вестибулярных структур, мозжечка или сенсорных путей, обеспечивающих проприоцепцию. 

Подобные расстройства обычно проявляются, по крайней мере, одним из двух клинических симптомов:головокружением или атаксией.

ГОЛОВОКРУЖЕНИЕ

Головокружение (vertigo)
ощущение движения тела или окружающего пространства. Оно может сочетаться с другими симптомами, такими как импульсия (ощущение смещения тела в пространстве под действием силы извне), осциллопсия (зрительная иллюзия колебательного движения), тошнота, рвота, атаксия ходьбы.

Отличия между головокружением и другими симптомами

Головокружение (vertigo) следует дифференцировать с невестибулярными симптомами, напоминающими головокружение, но в отличие от него не сопровождающимися иллюзией движения (например, предобморочными состояниями, ощущением «тумана в голове» и т.д.). Подобные ощущения обычно связаны с нарушением снабжения головного мозга кровью, кислородом или глюкозой — вследствие гиперактивации блуждающего нерва, ортостатической гипотензии, нарушения сердечного ритма, ишемии миокарда, гипоксии или гипогликемии. Кульминацией этих явлений может быть потеря сознания (обморок).

Диагностировав головокружение, следует прежде всего решить, вызвано оно поражением периферических или центральных вестибулярных структур.

Периферическое головокружение может быть связано с поражением лабиринта внутреннего уха или вестибулярной порции кохлеовестибулярного (VIII) нерва. Центральное головокружение вызывается поражением вестибулярных ядер ствола мозга или их связей. Изредка головокружение имеет корковое происхождение, возникая как проявление сложного парциального припадка.

Клинические проявления

  1. Периферическоеголовокружение обычно носит перемежающийся характер и бывает кратковременным, но более интенсивным, чем центральное головокружение. Перифери­ ческому головокружению почти всегда сопутствует нистагм (ритмичные подергивания глазных яблок), который в этом случае обычно имеет однонаправленный характер и никогда не бывает вертикальным (см. ниже). Поражение периферических вестибулярных структур часто вызывает дополнительные симптомы, связанные с патологией внутреннего уха или слухового нерва, то есть снижение слуха и шум в ухе.
  2. Центральное головокружение не всегда сопровождается нистагмом. Если же он возникает, то может быть вертикальным, однонаправленным или разнонаправленным, а так­же асимметричным — отличающимся по характеру в обоих глазах. (Вертикальный нистагм — подергивания глазных яблок в вертикальной плоскости). Центральные поражения могут проявляться симптомами поражения ствола мозга или мозжечка, например парезами, гипестезией, оживлением рефлексов, патологическими стопным знаками, дизартрией или атаксией конечностей.

Периферические и центральные вестибулярные структуры. Вестибулярная порция VIII нерва оканчивается в вестибулярных ядрах ствола мозга и срединных структурах мозжечка, которые, в свою очередь, тоже проецируются на вестибулярные ядра. От них волокна в составе медиального продольного пучка восходят к ядрам отводящего и глазодвигательного нервов с обеих сторон, а также следуют внизк спинному мозгу.

АТАКСИЯ

Атаксия — нарушение координации движений, не связанное с мышечной слабостью. Она может быть вызвана патологией вестибулярных структур, мозжечка или нарушением глубокой чувствительности (проприорецепции). Атаксия может нарушать движения глаз, речь (вызывая дизартрию), движения отдельных конечностей, туловища, функцию поддержания равновесия и ходьбу.

Вестибулярная атаксия

Вестибулярная атаксия вызывается теми же периферическими или центральными по­ ражениями, что и головокружение. У больных часто выявляется нистагм, он обычно имеет односторонний характер и более выражен при взгляде в сторону, противоположную очагу поражения. Дизартрия отсутствует. Вестибулярная атаксия зависит от положения тела в гравитационном поле: нарушения координации отсутствуют, когда больной лежит, но появляются, как только он попытается встать или начать ходьбу.

МОЗЖЕЧКОВАЯ АТАКСИЯ

Мозжечковая атаксия вызывается поражением мозжечка, а также его эфферентных или афферентных связей в составе ножек мозжечка, красном ядре, мосте или спинном мозге. Между лобной корой и мозжечком имеются перекрещенные связи, поэтому одноносторонняя патология лобной коры может имитировать симптомы поражения противоположного полушария мозжечка. Мозжечковая атаксия проявляется нарушением соразмерности скорости, ритма, амплитуды и силы произвольных движений.

А. Мышечная гипотония

Мозжечковая атаксия, как правило, сопровождается мышечной гипотонией, следствием которой является нарушение способности поддерживать позу. При проверке силы сопротивление больного преодолевается сравнительно небольшим усилием, а при встряхивании конечность совершает движения с увеличенной амплитудой. Размах движений рук при ходьбе может также увеличиваться. Сухожильные рефлексы становятся маятникообразными: после вызывания рефлекса конечность совершает несколько коле­ бательных движений, хотя сила и скорость рефлекторного движения не увеличиваются. Если больной пытается совершить движение против сопротивления, которое затем снимается, то напрягаемые мышцы не успевают расслабиться, а мышцы-антагонисты — включиться, что приводит к избыточному рикошетному движению (симптом отсутствия обратного толчка).

Б. Нарушение координации движений


Помимо мышечной гипотонии мозжечковая атаксия характеризуется нарушением координации произвольных движений. Простые движения совершаются с задержкой, их ускорение и торможение происходят не вовремя. Скорость, ритм, амплитуда и сила движений характеризуются непостоянством, в результате чего нарушается их плавность. Поскольку несоразмерность движений в наибольшей степени проявляется во время начала и окончания движения, наиболее заметными клиническими проявлениями атаксии являются терминальная дисметрия (промахивание) при целенаправленном движении и интенционный тремор, появляющийся по мере приближения конечности к цели. Более сложные движения совершаются не как единый двигательный акт, а дробятся на ряд последовательных отдельных движений (декомпозиция движений). Нарушаются движения, требующие одновременного сокращения нескольких мышечных групп (асинергия). Сильнее всего страдают наиболее сложные с физиологической точки зрения движения, такие как ходьба, а также движения, предусматривающие быстрые изменения направления.

В. Сопутствующие глазодвигательные нарушения

Мозжечок играет значительную роль в контроле движения глаз, поэтому при его поражении часто возникают глазодвигательные расстройства. Чаще всего отмечаются нистагм и другие колебательные движения глаз, паралич взора, нарушения саккадических и следящих движений.

Г. Связь мозжечковых симптомов
с локализацией поражения

Различные анатомические области мозжечка выполняют неодинаковые функции, что соответствует соматотопической организации их моторных, сенсорных, зрительных и слуховых связей. 

1. Поражение срединных структур мозжечка. 

Срединная область мозжечка — червь, флоккуло-нодулярная доля и связанные с ними подкорковые ядра (ядра шатра) — участвует в контроле аксиальных двигательных функций, в том числе движений глаз, положения головы и туловища, статики и ходьбы. Поэтому при поражении срединных структур возникают нистагм и другие глазодвигательные расстройства, колебательные движения головы и туловища (титубация), нарушение статики, атаксия ходьбы. При избирательном поражении верхней части червя мозжечка (что, например, часто наблюдается при алкогольной мозжечковой дегенерации) атаксия ходьбы бывает доминирующим или единственным клиническим проявлением, как это и следует из соматотопической карты мозжечка .

2. Поражения полушарий мозжечка.

Полушария мозжечка участвуют в координации движений и поддержании мышечного тонуса в ипсилатеральных конечностях. Кроме того, они обеспечивают регуляцию взора в ипсилатеральную сторону. Поражения полушария мозжечка вызывают ипсилатеральную гемиатаксию и гипотонию ипсилатеральных конечностей, нистагм и преходящий парез взора в ипсилатеральную сторону. При парамедианных поражениях левого полушария мозжечка может возникать дизартрия.

3. Диффузное поражение мозжечка.

Многие заболевания, как правило, метаболического или дегенеративного генеза, а также интоксикации характеризуются диффузным поражением мозжечка. В подобных случаях клиническая картина складывается из симптомов, характерных для поражения срединных структур и обоих полушарий мозжечка.

СЕНСИТИВНАЯ АТАКСИЯ

Проводящие пути глубокой(проприо-цептивнои) чувствительности

Сенситивная атаксия развивается вследствие поражения волокон, несущих проприо- цептивную импульсацию, в составе периферических нервов, задних корешков, задних стол­ бов спинного мозга, медиальной петли. Редкими причинами сенситивной гемиатаксии явля­ ются поражения таламуса и теменной доли с контралатеральной стороны. Суставно-мы- шечное чувство обеспечивается рецепторным аппаратом, представленным тельцами Пачини, неинкапсулированными нервными окончаниями в капсулах суставов, связках, мышцах и надкостнице. От рецепторов импульсы следуют по толстым миелинизированным волокнам типа А, представляющим собой отростки сенсорных нейронов 1-го порядка. Эти волокна вступают в задний рог спинного мозга и, не перекрещиваясь, восходят в составе задних столбов. Проприоцептивная информация от нижних конечностей проводится по медиально расположенному тонкому пучку, а от верхних конечностей — по более латерально расположенному клиновидному пучку. Волокна, идущие в составе этих путей, образуютсинапсы с сенсорными нейронами второго порядка, образующими ядра тонкого и клино­ видного пучков в нижней части продолговатого мозга. Отростки нейронов 2-го порядка со­ вершают перекрест и далее поднимаются в составе контралатеральной медиальной петли к вентральному заднему ядру таламуса, где располагаются сенсорные нейроны 3-го порядка, связанные с корой теменной доли.

Сенситивная атаксия при полиневропатиях или поражении задних столбов обычно вызывает симметричное нарушение ходьбы и движений нижних конечностей; движения верхних конечностей обычно страдают в меньшей степени или остаются нормальными. При осмотре выявляется нарушение суставно-мышечного чувства и вибрационной чувствительности. Характерно отсутствие головокружения, нистагма и дизартрии.

ПЕРИФЕРИЧЕСКИЕ ВЕСТИБУЛЯРНЫЕ РАССТРОЙСТВА

ДОБРОКАЧЕСТВЕННОЕ ПОЗИЦИОННОЕ ГОЛОВОКРУЖЕНИЕ 

Доброкачественное позиционное головокружение (доброкачественная позиционная ве­ стибулопатия) возникает при определенном положении головы. Обычно позиционное головокружение характерно для поражения периферических вестибулярных структур, но оно может иметь и центральное происхождение, возникая при поражениях ствола мозга и мозжечка.

Доброкачественное позиционное головокружение — самая частая причина периферического головокружения, на долю которой приходится около 30 % его случаев. Из установленных причин самой частой является черепно-мозговая травма, но в большинстве случаев доброкачественное позиционное головокружение возникает в отсутствие какой-либо явной причины. Патофизиологической основой заболевания считаетсяканалолитиаз — наличие в эндолимфе одного из полукружных каналов частиц, которые при определенном положении головы раздражают его рецепторы.

Заболевание характеризуется кратковременными (от нескольких секунд до нескольких минут) эпизодами сильного головокружения, которое может сопровождаться тошнотой и рвотой. Симптомы могут возникать при любом изменении положения головы, но обычно наиболее выражены в том случае, когда больной, поворачиваясь на бок, ложится на пораженное ухо. Эпизоды головокружения обычно возникают в течение нескольких недель, после чего наступает спонтанная ремиссия. В некоторых случаях головокружение рецидивирует. Снижение слуха не характерно.

Периферическое и центральное позиционное головокружение дифференцируются при помощи пробы Нилена—Барани (Дикса—Хол- пайка. При доброкачественном позиционном головокружении практически всегда наблюдается позиционный нистагм, который обычно бывает однонаправленным, имеет ротаторный компонент и возникает с задержкой в несколько секунд после того, как голова займет то положение, которое провоцирует головокружение. Если положение головы не меняется, то головокружение и нистагм проходят через несколько секунд или минут. При повторении пробы выраженность симптоматики уменьшается. В противоположность этому центральное позиционное головокружение обычно бывает менее выраженным и может не сопровождаться позиционным нистагмом. При цент­ ральном позиционном головокружении не отмечается задержки возникновения нистагма, от­ сутствуют истощение симптомов при сохранении позы и привыкание при повторении пробы.

В большинстве случаев доброкачественного периферического позиционного головокружения (каналолитиаза) лечебного эффекта удается добиться с помощью репозиционных приемов, цель которых заключается в том, чтобы под действием силы тяжести удалить из по­ лукружного канала взвешенные в эндолимфечастицы, переместив их в преддверие, где они могут быть реабсорбированы. Один из таких приемов состоит в том, что голову пациента поворачивают на 45° в сторону пораженного уха (сторона определяется клинически – со­ гласно описанным выше признакам), после чего пациента укладывают на спину так, чтобы голова (оставаясь повернутой на 45о) свисала с края кушетки . Затем запрокинутую голову поворачивают на 90о, в результате чего она оказывается повернутой в другую сторону под углом 45°. После этого пациента переворачивают на бок, при этом пораженное ухо оказывается сверху, а голова остается запрокинутой и повернутой на 45° в сторону здорового уха. Наконец, пациент переворачивается на живот и садится.

Схема репозиционной терапии

В остром периоде могут быть эффективны вестибулолитические средства. Восстановление ускоряется с помощью методики вестибулярной реабилитации, обеспечивающей компенсацию нарушенной вестибулярной функции за счет других сенсорных модальностей. По данным некоторых исследований, восстановление также ускоряет бетагистина дигидрохлорид, способствующий нормализации функционального состояния гистаминергических вестибулярных нейронов.

БОЛЕЗНЬ МЕНЬЕРА

Болезнь Меньера характеризуется повторяющимися эпизодами головокружения длительностью от нескольких минут до нескольких дней, сопровождающимися шумом в ушах и прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью. Большинство случаев имеют спорадический характер, но описаны и семейные случаи, для которых свойствен феномен антиципации — с каждым поколением возраст проявления болезни уменьшается. Часть семейных случаев связана с мутацией гена кохлина на 14-й хромосоме (локус 14ql2-ql3). Примерно в 15% случаев заболевание проявляется в возрасте от 20 до 50 лет. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Причиной болезни Меньера считается увеличение объема эндолимфы в лабиринте (эндолимфатическая водянка), но патогенетические механизмы остаются неясными.

Еще до первого приступа пациенты могут отмечать постепенное усиление шума и ощущение заложенности в ухе, снижение слуха, Приступ проявляется головокружением, тошнотой, рвотой. Интервалы между приступами варьируют от нескольких недель до нескольких лет. Слух ухудшается ступенеобразно. У 10—70% пациентов отмечается двусторонний процесс. По мере снижения слуха выраженность головокружения уменьшается. 

Во время приступа при осмотре обнаруживается спонтанный горизонтальный или ротаторный нистагм, направление которого может меняться. Хотя в межприступном периоде спонтанный нистагм, как правило, отсутствует, калорическая проба выявляет нарушение вестибулярной функции. Снижение слуха может быть недостаточно значительным, чтобы определяться при обычном осмотре. Однако при аудиометрии обычно выявляются повы­ шение порога восприятия низкочастотных тонов, которое может флуктуировать, а также нарушение различения слов и повышенная чувствительность к громким звукам.
Как уже было отмечено, приступы головокружения обычно ослабляются по мере того, как нарастает тугоухость. 

Лечение проводят диуретиками, например гидрохлортиазидом или триамтереном. Возможно применение бетагестина дигидрохлоридома, который, усиливая гистаминергическую передачу в вестибулярной системе и улучшая кровоснабжение лабиринта, по некоторым данным, уменьшает выраженность головокружения. В тяжелых случаях, резистентных к лекарственной терапии, прибегают к оперативному лечению: эндолимфатическому шунтированию, лабиринтэктомии или резекции вестибулярной порции VIII нерва.

ОСТРАЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ ВЕСТИБУЛОПАТИЯ

Термин используется для обозначения спонтанных эпизодов головокружения неясного генеза, самостоятельно регрессирующих и не сопровождающихся потерей слуха или признаками дисфункции центральной нервной системы. В эту группу включают расстрой­ ства, обозначаемые как острый лабиринтит или вестибулярный нейронит — эти термины отражают недостаточно обоснованные предположения о локализации заболевания или его природе. Тем не менее иногда вестибулопатия возникает после недавно перенесенного про­ студного заболевания, сопровождавшегося лихорадкой.

Острая периферическая вестибулопатия характеризуется остро возникающими голово­ кружением, тошнотой и рвотой, которые обычно продолжаются до 2 нед. Иногда симп­ томатика рецидивирует. После регресса основных симптомов может сохраняться стойкая умеренная вестибулярная дисфункция.

В острой фазе пациент обычно лежит на боку с обращенным вверх пораженным ухом и старается не шевелить головой. Всегда определяется нистагм, быстрая фаза которого направлена в сторону, противоположную пораженному уху. Калорическая проба выявляет изменения с одной или обеих сторон примерно с одинаковой частотой. Слух не страдает.

Острую периферическую вестибулопатию следует дифференцировать с центральными рас­ стройствами, вызывающими острое головокружение, например нарушением кровообращения в бассейне задней мозговой артерии. О центральном генезе заболевания можно судить по наличию вертикального нистагма, нарушению сознания, двигательных функций или чувствительности, дизартрии. Лечение включает применение глюкокортикоидов, а также бетагистина дигидрохлорида и других средств.

ОТОСКЛЕРОЗ

Отосклероз характеризуется нарушением подвижности стремени, маленькой косточки в ухе, которая передает вибрацию барабанной перепонки другим структурам внутреннего уха. Основным проявлением заболевания является кондуктивная тугоухость, однако возможны также нейросенсорная тугоухость и головокружение. Шум в ушах отмечается нечасто. Слух часто начинает снижаться до 30 лет. Нередко отмечается семейный анамнез.

Вестибулярная дисфункция чаще всего проявляется повторяющимися эпизодами голово­ кружения, иногда имеющего позиционный характер, а также ощущением неустойчивости при изменении позы. Со временем симптомы могут становиться более постоянными, частота и тя­ жесть приступов могут возрастать. При осмотре могут обнаруживаться такие проявления вестибулярной дисфункции, как спонтанный или позиционный периферический нистагм, снижение реакции в калорической пробе, которые обычно имеют односторонний характер.

При аудиометрии всегда определяется снижение слуха, обычно смешанного характера с элементами кондуктивной и нейросенсорной тугоухости, примерно в двух третях случаев – двустороннее. При наличии эпизодов головокружения, прогрессирующей потери слуха и шума в ушах заболевание следует дифференцировать с болезнью Меньера. Для отосклероза более характерны отягощенный семейный анамнез, возникновение симптомов в более раннем возрасте, наличие кондуктивного компонента тугоухости, двустороннее симметричное снижение слуха. Постановке диагноза способствуют методы визуализации.

Лечебный эффект может оказать комбинация фторида натрия, глюконата кальция и вита­ мина D. В резистентных случаях возможно хирургическое лечение (стапедэктомия).

ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ТРАВМА

Черепно-мозговая травма — самая частая устанавливаемая причина доброкачественного по­ зиционного головокружения. Обычно причиной посттравматического головокружения является повреждение лабиринта. Тем не менее перелом пирамиды височной кости с повреждением вестибулярного нерва может также приводить к головокружению и утрате слуха. Признаками подобного перелома могут быть гемотимпанит или истечение ЦСЖ из уха.

ОПУХОЛИ МОСТОМОЗЖЕЧКОВОГО УГЛА

Мостомозжечковый угол — треугольная область в задней черепной ямке, ограниченная мозжечком, латеральной частью моста и костным гребнем. Самой частой опухолью этой области является гистологически доброкачественная невринома слухового нерва (называ­ емая также неврилеммомой, невромой или шванномой). Опухоль растет из оболочки (неврилеммы) вестибулярной порции слухового нервам внутреннем слуховом канале. Реже в этой зоне локализуются менингиома и первичная эпидермоидная киста. Симптоматика обусловлена сдавлением или смещением черепных нервов, ствола мозга и мозжечка, а также нарушением тока ЦСЖ. Часто поражаются тройничный (V) и лицевой (VII) нервы – в силу анатомической близости со слуховым нервом.

Опухоль мостомозжечнового угла, вид сверху (головной мозг удален для того, чтобы были видны черепные нервы и основание черепа). Опухоль – невринома слухового (VIII) нерва, может сдавливать соседние структуры, в том числе тройничный (V) и лицевой (VII) нервы, ствол мозга и мозжечок.

Невринома слухового нерва чаще всего возникает как одиночное образование у пациента 30-60 лет, но может быть также проявлением нейрофиброматоза. Нейрофиброматоз 1-го типа (болезнь Реклингхаузена) — распространенное аутосомно-доминантное заболевание, связанное с мутацией гена нейрофибромина на 17-й хромосоме (17qll.2). Кроме односторонней невриномы слухового нерва, нейрофиброматоз 1-го типа характеризуется наличием пигментных пятен на коже светло-кофейного цвета (cafe-au-lait), кожных нейрофибром, мелких пигментных пятен («веснушек») в подмышечной или паховой области, глиом зрительного нерва, гамартом радужной оболочки, остеодисплазии. Нейрофиброматоз 2-го типа — редкое аутосомно-доминантное заболевание, являющееся результатом мутации гена нейрофибромина 2 на 22-й хромосоме (22ql1.1-13.1). Его основным проявлением считаются двусторонняя невринома слухового нерва, которой могут сопутствовать другие опухоли центральной или периферической нервной системы, в том числе нейрофибромы, менингиомы, глиомы и шванномы.

Клиническая картина

Начальным проявлением обычно бывает постепенное снижение слуха. Реже у больных отмечаются головная боль, головокружение, атаксия ходьбы, лицевая боль, шум и ощущение заложенности в ухе, слабость мимической мускулатуры. Истинное головокружение (ver­ tigo) развивается лишь у 20—30% пациентов — гораздо чаще отмечается неспецифическое ощущение неустойчивости. В отличие от болезни Меньера, между приступами сохраняется легкая вестибулярная симптоматика. Симптомы заболевания могут оставаться стабильными или медленно прогрессировать в течение многих месяцев или лет. При осмотре чаще всего выявляется односторонняя тугоухость нейросенсорного типа. Часто отмечаются также ипсилатеральная слабость мимических мышц, снижение или выпадение корнеального рефлекса, снижение чувствительности на лице. Реже наблюдаются атаксия, спонтанный нистагм, поражения других черепных нервов, признаки повышенного внутричерепного давления. При калорической пробе выявляются признаки односторонней вестибулярной дисфункции.

МОЗЖЕЧКОВЫЕ И ЦЕНТРАЛЬНЫЕ ВЕСТИБУЛЯРНЫЕ РАССТРОЙСТВА

Многие патологические состояния вызывают острую или хроническую мозжечковую дисфункцию. Некоторые из этих состояний сопровождаются также центральной вестибулярной дисфункцией, прежде всего это касается энцефалопатии Вернике, нарушения кровообращения в вертебро-базилярном бассейне, рассеянного склероза и опухолей задней черепной ямки.

ОСТРЫЕ РАССТРОЙСТВА

ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ ВЕРНИКЕ

Энцефалопатия Вернике – остро возникающее заболевание, проявляющееся триадой клинических признаков: атаксией, офтальмоплегией и спутанностью сознания. Непосредственной причиной служит дефицит тиаминаЭнцефалопатия Вернике чаще всего возникает у больных хроническим алкоголизмом, хотя может быть следствием нарушения питания любого генеза. Патологический процесс поражает в основном медиальные ядра таламуса, мамиллярные тела, периакведукальные и перивентрикулярные ядра ствола мозга (особенно ядра глазодвигательного, отводящего и предоверно-улиткового нервов), а также верхняя часть червя мозжечка. Развитие атаксии вызвано как поражением мозжечка, так и вестибулярной дисфункцией.

Атаксия проявляется преимущественно или исключительно при ходьбе. Нарушение координации нижних конечностей отмечается лишь у пятой части пациентов, а нарушение координации верхних конечностей – лишь у одной десятой их части. Дизартрия наблюдается редко. К другим классическим проявлениям относятся амнестический синдром, спутанность сознания, горизонтальный или комбинированный горизонтально-вертикальный нистагм, двусторонняя слабость наружных прямых мышц глаза, выпадение ахиллова рефлекса. При калорической пробе выявляется двусторонняя или односторонняя вестибулярная дисфункция. Возможны парез взора, нарушения зрачковой иннервации, гипотермия.

Диагноз подтверждает положительная реакция на тиамин, который первоначально обычно вводят внутривенно в дозе 100 мг. Улучшение в первую очередь касается глазодвигательных функций и обычно проявляется уже через несколько часов после начала лечения. Обратное развитие атаксии, нистагма, спутанности сознания начинается через несколько дней. Движения глазных яблок обычно восстанавливаются полностью, иногда лишь сохраняется горизонтальный нистагм.

Атаксия полностью обратима лишь у 40% больных — в этих случаях ходьба полностью нормализуется через несколько недель или месяцев.

ИШЕМИЯ В ВЕРТЕБРО- БАЗИЛЯРНОМ БАССЕЙНЕ

Транзиторные ишемические атаки или ишемический инсульт в вертебро-базилярном бассейне часто сопровождаются головокружением и атаксией.

ОККЛЮЗИЯ ВНУТРЕННЕЙ СЛУХОВОЙ АРТЕРИИ

Сочетание центрального головокружения с односторонней утратой слуха может возникать вследствие окклюзии внутренней слуховой артерии, кровоснабжающей слуховой нерв. Этот сосуд может отходить от базилярной или передней нижней мозжечковой артерий. Головокружение сопровождается нистагмом, быстрая фаза которого бывает направлена в контралатеральную очагу поражения сторону. Тугоухость имеет односторонний характер и относится к нейросенсорному типу.

Основные артерии задней черепной ямки

ЛАТЕРАЛЬНЫЙ ИНФАРКТ ПРОДОЛГОВАТОГО МОЗГА

Латеральный инфаркт продолговатого мозга клинически проявляется синдромом Валленберга и чаще всего является следствием проксимальной окклюзии позвоночной артерии. Симптоматика вариабельна и зависит от обширности инфаркта. Характерно наличие головокружения, тошноты, рвоты, дисфагии, охриплости голоса и нистагма в сочетании с синдромом Горнера, гемиатаксией, нарушением всех видов чувствительности на лице, тактильной и глубокой чувствительности в конечностях на стороне поражения, а также болевой и температурной чувствительности в контралатеральных конечностях. Головокружение развивается вследствие поражения вестибулярных ядер, а гемиатаксия объясняется вовлечением нижней ножки мозжечка.

Латеральныйинфаркт продолговатого мозга (синдром Валленберга). Показаны зона инфаркта (выделена) и повреждаемые анатомические структуры

ИНФАРКТ МОЗЖЕЧКА

Мозжечок кровоснабжают три пары артерий: верхняя мозжечковая, передняя нижня мозжечковая и задняя нижняя мозжечкова артерии. Границы зон кровоснабжения каж дой из них крайне вариабельны и отличаюто не только у разных людей, но даже в обоих по лушариях мозжечка у одного и того же чело века. Верхняя, средняя и нижняя ножки мозжечка кровоснабжаются соответственно верхней, передней нижней и задней нижней мозжечковыми артериями.

Инфаркт мозжечка возникает в результате окклюзии одной из мозжечковых артерий. Развивающиеся при этом клинические проявления можно отличить лишь по сопутствующим стволовым нарушениям. Во всех случаях мозжечковые знаки представлены атаксией и мышечной гипотонией в ипсилатеральных конечностях. Из других симптомов могут выявляться головная боль, тошнота, рвота, головокружение, нистагм, дизартрия, паралич взора и наружных мышц глаз, снижение чувствительности на лице, слабость мимической мускулатуры, гемипарез и гемигипестезия в контралатеральных конечностях. Инфаркт ствола мозга или его сдавление при отеке мозжечка может привести к развитию комы и летальному исходу. Диагностика инфаркта мозжечка проводится с помощью КТ и МРТ, которые позволяют дифференцировать инфаркт и кровоизлияние и соответственно должны быть проведены как можно быстрее. При сдавлении ствола мозга единственным вариантом спасения жизни больного являются хирургическая декомпрессия и резекция некротизированной ткани.

ПАРАМЕДИАННЫЙ ИНФАРКТ СРЕДНЕГО МОЗГА

Парамедиальный инфаркт среднего мозга вызывается окклюзией парамедианных пенетрирующих ветвей базилярной артерии и характеризуется поражением корешка глазодвигательного нерва и красного ядра. Возникающая в результате клиническая картина (синдром Бенедикта) представлена параличом ипсилатеральной медиальной прямой мышцы глаза с расширенным не реагирующим на свет зрачком и контралатеральной атаксией, как правило, вовлекающей только руку. Мозжечковые знаки вызваны поражением красного ядра, которое получает перекрещенные проекционные волокна, следующие из мозжечка в составе его верхней ножки.

Парамедианный инфаркт среднего мозга (синдром Бенедикта). Область инфаркта выделена

КРОВОИЗЛИЯНИЕ В МОЗЖЕЧОК

Большинство случаев кровоизлияния в мозжечок связаны с гипертензионной артериопа- тией. Реже причиной являются применение антикоагулянтов, артериовенозные мальформа- ции, заболевания крови, опухоль и черепно-мозговая травма. Гипертензионные мозжечковые кровоизлияния обычно локализуются в глубинных отделах белого вещества и нередко прорываются в IVжелудочек.

Классическая клиническая картина гипертензионного мозжечкового кровоизлияния представлена внезапно развивающейся головной болью, которая нередко сопровождается тошнотой, рвотой и головокружением. Вслед за этим обычно в течение нескольких часов развиваются атаксия ходьбы и угнетение сознания. Ко времени госпитализации у больного могут быть ясное сознание, спутанность сознания или кома. У больных с ясным сознанием часто выражены тошнота и рвота. Артериальное давление, как правило, повышено. Может определяться ригидность шейных мышц. Зрачки часто сужены и вяло реагируют на свет. Нередко возникают паралич горизонтального взора в ипсилатеральную сторону (глаза боль­ ного при этом бывают повернуты в сторону, противоположную очагу поражения) и ипси- латеральный паралич мимических мышц. Парез взора не преодолевается калорической стимуляцией. Могут выявляться нистагм и ослабление корнеального рефлекса на стороне поражения. У больных с ясным сознанием обнаруживается атаксия при стоянии и ходьбе, атаксия конечностей выявляется реже. На поздней стадии сдавления ствола мозга развиваются спастика нижних конечностей, патологические стопные рефлексы. ЦСЖ имеет кровянистый характер, однако при подозрении на кровоизлияние в мозжечок люмбальной пункции следует избегать, так как она может привести к вклинению. Метод выбора для диагностики кровоизлияния в мозжечок — КТ. Жизнь больного зачастую может спасти лишь хирургическое вмешательство с эвакуацией гематомы.

ХРОНИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ

Рассеянный склероз может вызывать атаксию мозжечкового, вестибулярного или сенси­ тивного типа. Возникновение мозжечковых знаков связано с появлением очагов демиелинизации (бляшек) в белом веществе мозжечка, ножках мозжечка или стволе мозга. Как и остальные проявления рассеянного склероза, эти симптомы могут регрессировать и появляться вновь.

Поражение вестибулярных путей в стволмозга вызывает головокружение, нередко воз­ никающее остро и иногда имеющее позиционный характер. Головокружение — частый симптом развернутой стадии заболевания, но редко бывает его первым проявлением.

При вовлечении мозжечка атаксия ходьбы бывает первым проявлением у 10—15% паци­ ентов. При первом осмотре мозжечковые знаки выявляются у трети больных, в дальнейшем они встречаются у двух третей больных.

Одним из наиболее частых симптомов, обнаруживаемых при осмотре, является нистагм, который может сопровождаться другими признаками дисфункции мозжечка или возникать без них. Часто отмечается дизартрия. Атаксия ходьбы чаще имеет мозжечковый характер, чем сенситивный. Атаксия конечностей встречается часто, обычно бывает двусторонней, вовле­ кая обе ноги или все четыре конечности.

В пользу рассеянного склероза свидетельствуют анамнестические указания на ремит- тирующе-рецидивирующее течение заболевание, наличие признаков многоочагового поражения центральной нервной системы и таких проявлений, как неврит зрительного нерва, межъядерная офтальмоплегия, пирамидные знаки, а также данные параклинических методов исследования. В ЦСЖ определяются олигоклональные антитела, повышение уровня IgG и белка, легкий лимфоцитарный плеоцитоз. Исследование зрительных, слуховых и соматосенсорных вызванных потенциалов позволяет выявить участки субклинического поражения. КТ и МРТ выявляют очаги демиелинизации. Вместе с тем следует отметить, что данные ни одного параклинического метода не являются специфичными для рассеянного склероза, и при постановке диагноза следует опираться в первую очередь на данные анамнеза и результаты неврологического осмотра.

АЛКОГОЛЬНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ МОЗЖЕЧКОВАЯ

У больных хроническим алкоголизмом может развиваться характерный мозжечковый синдром, который, вероятно, является результатом дефицита питания. В анамнезе у таких больных обычно имеются указания на ежедневное или запойное употребление алкоголя в течение 10 или более лет и неадекватное питание. Большинство больных уже имели или имеют иные осложнения хронического алкоголизма: цирроз печени, алкогольный делирий, энцефалопатию Вернике, полиневропатию. Алкогольная мозжечковая дегенерация чаще развивается у мужчин и обычно проявляется в возрасте от 40 до 60 лет.

Дегенеративные изменения, как правило, ограничены верхней частью червя мозжечка. Поскольку эта область страдает и при энцефалопатии Вернике, оба состояния, по-видимому, можно рассматривать как части единого клинического спектра.

Алкогольная дегенерация мозжечка начинается незаметно, неуклонно прогрессирует и, достигая определенного уровня, стабилизируется. Прогрессирование обычно занимает несколько недель или месяцев, но изредка продолжается годами. В отдельных случаях атаксия проявляется внезапно или протекает легко и с самого начала не прогрессирует.

Атаксия ходьбы универсальный признак, который почти всегда является основной проблемой больных, заставляющей их прибегать к медицинской помощи. При коленно-пяточной пробе дискоординация в нижних конечностях выявляется у 80% больных. К нередким сопутствующим проявлениям относятся нарушения чувствительности на стопах и утрата ахилловых рефлексов вследствие полиневропатии, признаки нарушения питания (утрата подкожной жировой клетчатки, генерализованная мышечная атрофия, глоссит). Реже наблюдаются атаксия верхних конечностей, нистагм, дизартрия, мышечная гипотония, туловищная атаксия.

АТАКСИЯ ФРИДРЕЙХА

Среди идиопатических дегенеративных заболеваний, вызывающих мозжечковую атаксию, атаксия Фридрейха занимает особое место в силу того, что она встречается чаще остальных и характеризуется уникальными клиническими и патоморфологическими проявлениями. В отличие от аутосомно-доминантных спиноцеребеллярных атаксий позднего возраста, которые были рассмотрены выше, атаксия Фридрейха начинается в детском возрасте. Она передается по аутосомно-рецессивному типу наследования и связана с увеличения числа повторов тринуклеотида ГАА в некодирую щем участке гена фратаксина на 9-й хромосоме (табл. 3—10). Рецессивный характер наследования предполагает мутацию, приводящую к утрате функции. Большинство больных — гомозиготы по экспансии тринуклеотидных повторов в гене фратаксина, но некоторые из них являются гетерозиготами и в одной аллели имеют типичную мутацию, а в другой аллели — точковую мутацию.

Патоморфологические изменения ограничены большей частью спинным мозгом. Они представлены дегенерацией спиноцеребеллярных трактов, задних столбов и задних кореш­ ков, уменьшением числа нейронов в столбах Кларка, из которых берет начало дорсальный спиноцеребеллярный тракт. Поражаются также толстые миелинизированные аксоны пери­ ферических нервов и тела первичных сенсорных нейронов спинномозговых ганглиев.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клинические проявления почти всегда возникают после четырехлетнего возраста, но до окончания пубертата, причем чем выше число тринуклеотидных повторов у данного больного, тем раньше у него проявляется болезнь. Начальным симптомом обычно служит прогрессирующая атаксия ходьбы, к которой в течение последующих двух лет присоединя­ ется атаксия всех конечностей. Уже на ранней стадии утрачиваются коленные и ахилловы ре­ флексы и появляется мозжечковая дизартрия. Сухожильные рефлексы на верхних конечнос­ тях, а иногда и коленные рефлексы могут быть сохранены. На нижних конечностях наруша­ ются суставно-мышечное чувство и вибрационная чувствительность, в результате атаксия ходьбы дополняется сенситивным компонентом. Нарушения тактильной, болевой и темпе­ ратурной чувствительности возникают реже. Слабость нижних и реже верхних конечностей развивается позже и может быть результатом дисфункции центральных и (или) перифери­ ческих двигательных нейронов. Патологические стопные рефлексы появляются, как правило, в течение первых пяти лет болезни. Хорошо известным диагностическим признаком заболевания служит «полая стопа» (pes cavus — стопа с высоким сводом и деформацией пальцев, развивающаяся в результате слабости и атрофии внутренних мышц стопа). Она может отмечаться и у здоровых членов семьи больного, а также при других неврологических заболеваниях, особенно некоторых наследственных полиневропатиях (например, болезни Шарко—Мари—Тута). Грубый прогрессирующий кифосколиоз усугубляет функциональные расстройства и может привести к развитию хронической рестриктивной дыхательной недостаточности. Миокардиопатия, иногда выявляемая лишь при эхокардиографии или векторкардиографии, может приводить к сердечной недостаточности и является одной из основных причин инвалидизации и летальных исходов.

Задать вопрос